West sendromu, infantil spazmı olarak da bilinen, anormal beyin dalgası modelleri ve zihinsel engellilik ile karakterize olan bir epilepsi sendromudur. Bu sendrom, genellikle omuz seğirmesi ve göz değişiklikleri gibi belirtilerle kendini gösterir ve doğum sonrası aylarda ortaya çıkar. West sendromu, çocuğun nörolojik gelişimini etkileyerek bilişsel ve motor becerilerinde gerilemeye neden olabilir. Hızlı tanı ve tedavi önemlidir, çünkü erken müdahale, uzun vadeli olumsuz etkileri azaltabilir.
West Sendromu Nedir?
West sendromu, infantil spazmı veya salaam spazmı olarak bilinen, bebeklerin ilk 2 yılında ortaya çıkan özel bir epileptik ensefalopati türüdür. Bu sendrom, çocuğun boyun, gövde ve ekstremitelerini etkileyen spazmlarla karakterizedir. Ayrıca, nöbetlerin yanı sıra bilişsel ve gelişimsel geriliklere yol açabilir.
West Sendromu Türleri
- Semptomatik: Nedeni bilinen türdür.
- Kriptojenik: Nedeni tam olarak bilinmeyen türdür.
- İdiyopatik: Nedeni net olarak bilinmeyen türdür.
West Sendromu Belirtileri
West sendromu belirtileri genellikle doğum sonrası 4 ila 8 ay arasında ortaya çıkar. Belirtiler arasında şunlar bulunabilir:
- Aniden ortaya çıkan nöbetler
- Huysuzluk
- İştah kaybı
- Gece uykuya dalarken aniden sıçrama
- Kafa çevresinin küçük olması
- Yavaşlamış gelişim
- Geç konuşma
- Yaşı gelmesine rağmen yürüyememe
Bu belirtiler genellikle uykuya geçiş veya yemek sonrası dönemlerde ortaya çıkar ve genellikle ortalama iki saniye süren kümelenmiş spazmlar şeklinde görülür.
West Sendromu Nedenleri
West sendromu birçok nedenle ilişkilendirilebilir. Bunlar arasında:
- Travma
- Epilepsi
- Kortikal displazi
- Beyin enfeksiyonu
- Genetik mutasyonlar
- Metabolizma bozuklukları
- Olağandışı beyin gelişimi
Özellikle doğum sonrası beyin hasarı sonucunda ortaya çıkabilir.
West Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
West sendromu teşhisi için bir nörolog genellikle fiziksel muayene yapar ve çeşitli testler ister. Tanıda EEG (elektroensefalografi) ve diğer görüntüleme testleri kullanılır. Tanı, nöbetlerin türüne ve beyin dalgalarındaki anormalliklere dayanır.
West Sendromu Tedavisi
West sendromu tedavisi, nöbetleri kontrol altına almayı amaçlar. Tedavi yöntemleri arasında şunlar bulunabilir:
- İlaçlar: Kortikosteroidler ve nöbet önleyici ilaçlar kullanılabilir.
- Cerrahi: Beyin hasarı nedeniyle cerrahi müdahale gerekebilir.
- Metabolik Tedavi: Altta yatan metabolik duruma yönelik tedavi.
- Ketojenik Diyet: İlaç kullanamayan çocuklar için önerilebilir.
Tedaviye erken başlamak, uzun vadeli olumsuz etkileri azaltabilir. West sendromu tedavisi bir nörolog tarafından yönlendirilmelidir.
